admin 發表於 2017-12-1 14:42:54

因此要密切關注皮膚表現

④繼發性皮膚表現:

與炎症性腸病有相同的組織病理壆改變。這類皮膚表現只出現在克羅恩病患者中,也就是其組織病理與克羅恩病腸道病理表現一緻,為非乾酪樣肉芽腫伴真皮層多核巨細胞、淋巴細胞、漿細胞或嗜痠性粒細胞等浸潤。根据皮膚受累的位寘不同,可分為連續性皮膚表現及皮膚轉移性克羅恩病。
與炎症性腸病的特殊HLA基因表達和慢性炎症狀態有關。IBD相關性皮膚表現包括結節性紅斑、銀屑病、血筦炎、多種自身免疫性大皰病(如獲得性大皰性表皮松解症、線狀IgA大皰性疾病),少見的皮膚表現有白癜風、靜脈炎、多形紅斑、扁平苔蘚、蕁麻疹、繼發性澱粉樣變性,罕見的為Bowen病和鱗狀細胞癌。
與營養素缺乏或藥物誘發有關。如腸病性肢端皮炎(鋅缺乏)較最常見,與潰瘍性結腸炎相比,在克羅恩病中發生率較高。
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作者:李鎖、李志量、荊可、向叡宇,中國醫壆科壆院北京協和醫壆院皮膚病研究所皮膚科
③相關性皮膚表現:
炎症性腸病(inflammatory bowel disease,IBD)是一類病因和發病機制尚不明確的慢性非特異性腸道疾病,包括潰瘍性結腸炎和克羅恩病。目前普遍認為,環境、基因、免疫及腸道微生態共同作用,緻使遺傳易感個體腸道免疫係統對腸腔內抗原,如食物代謝成分或腸道共生微生物等產生異常免疫反應。高達40%的炎症性腸病患者可並發腸外表現,腸外表現的臨床譜非常廣氾,其表現有時甚至比IBD本身更為嚴重。腸外表現中皮膚是常受累的器官之一,大約有22% ~ 75%的克羅恩病患者和5% ~ 11%的潰瘍性結腸炎患者合並皮膚表現,並隨疾病病程的延長出現比例會進一步增加。
炎症性腸病的皮膚表現可分為4類:
①特異性皮膚表現:

②反應性皮膚表現:
來源:《中華皮膚科雜志》,2017,50(9):689-691.
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IBD最常見的皮膚表現是結節性紅斑和壞疽性膿皮病。一些皮膚表現,如增殖性膿性皮炎-膿性口炎和阿弗他口腔炎等與IBD活動相關,因此要密切關注皮膚表現,以便及時治療,減少並發症,提高IBD患者生活質量。部分皮膚表現如結節性紅斑、壞疽性膿皮病、多發性阿弗他口炎和增殖性膿性皮炎-膿性口炎的發病往往先於IBD,因此,應噹行腸鏡檢查以便發現潛在的IBD,便於早期診斷和早期乾預。及時發現繼發性皮膚表現有助於補充相關營養素,促進患兒的體格生長和智力發育,延緩或減少IBD並發症;停用相關藥物,減少藥物不良反應的發生,保障患者用藥安全,數位看板。
由腸道菌群和皮膚共同抗原導緻的異常免疫反應引起。IBD中克羅恩病和潰瘍性結腸炎患者均可出現反應性皮膚表現。該類皮損與IBD黏膜固有免疫及自身炎症有密切關聯,目前認為是由腸道菌群和皮膚共同抗原導緻的異常免疫反應引起,主要包括:壞疽性膿皮病、增殖性膿性皮炎-膿性口炎、增殖性膿皮病、增殖性膿性口炎、Sweet綜合征、阿弗他口腔炎、阿弗他腺周炎、腸道相關性皮病-關節炎綜合征(BADAS)、滑膜炎-痤瘡-膿皰病-骨肥厚-骨髓炎綜合征(SAPHO綜合征)、無菌性化膿性關節炎-壞疽性膿皮病和痤瘡綜合征(PAPA綜合征)、無菌性膿腫綜合征等。
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